Паранеопластическая острая атаксия (синдром опсоклонуса-миоклонуса) у детей, описание двух клинических случаев
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Аннотация
Актуальность изучения синдрома опсоклонуса-миоклонуса у детей обусловлена сложностью диагностики этой редкой патологии, частой ассоциацией данного состояния с неопластическим процессом, особенностями терапии и возможностью рецидивирующего течения. Это один из немногих паранеопластических синдромов, который встречается как у детей, так и у взрослых, хотя механизмы иммунной дисфункции у них различаются. Неврологическая дисфункция обусловлена аутоиммунным процессом и наблюдается у 3% детей с нейробластомой. Есть данные о развитии этого синдрома при целиакии. В остальных случаях заболевание может быть ассоциировано с вирусной инфекцией, вызванной вирусами Эпштейна–Барр, Коксаки B, энтеровирусами гриппа. Есть данные о редких случаях синдрома опсоклонуса-миоклонуса, связанного с болезнью Лайма. Клиническая картина представлена атаксией, миоклоническими пароксизмами и саккадирующими движениями глазных яблок. В статье приведены краткие литературные данные об этиологии и о клинических критериях синдрома опсоклонуса-миоклонуса у детей, важность онкологического поиска при первично развивающихся симптомах атаксии, миоклонуса и опсоклонуса. В работе описаны наблюдения двух пациенток раннего возраста, находившихся в клинике Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета и СПб ГБУЗ «Детская городская больница № 22» с диагностированным синдромом опсоклонуса-миоклонуса, обусловленного низкодифференцированной нейробластомой паравертебральной области и забрюшинного пространства. Представлено описание этиологии (паранеопластического процесса на фоне нейробластомы), клинической картины, особенностей течения заболевания и терапии, данных нейровизуализации, электроэнцефалографических исследований и лабораторных тестов. Особенности первого случая обусловлены быстрым развитием неврологической симптоматики, во втором наблюдении синдром опсоклонуса-миоклонуса дебютировал в раннем послеоперационном периоде. Изучение синдрома опсоклонуса-миоклонуса представляет значительные трудности, обусловлено как редкостью данной патологии, так и сложностями диагностики. Пациенты чаще обращаются за медицинской помощью именно из-за развития неврологической симптоматики, а не из-за клинических проявлений опухоли. Для стандартизации диагностики и лечения необходимо объединять данные обо всех диагностированных случаях, что и послужило основанием для написания данной статьи.
Библиографические ссылки
Нарзиева С.П., Марченко Н.В., Тащилкин А.И., Дубицкий Д.Л., Шевченко Е.Ю., Новокшонов Д.Ю., Лопарева Д.Д., Дерягина А.А., Постаногов Р.А., Куценко В.П. Использование и безопасность контрастных веществ в современной визуализации в педиатрии. Визуализация в медицине. 2025;7(1):27–35. DOI: 10.56871/ViM.2025.92.83.003.
Разинова А.А., Позднякова О.Ф., Костик М.М., Поздняков А.В., Масалова В.В., Гайдар Е.В., Снегирева Л.С., Гребенюк М.М., Дроботов К.П. Роль магнитно-резонансной томографии по протоколу whole-body в выявлении воспалительных изменений в суставах у детей с ювенильным идиопатическим артритом. Визуализация в медицине. 2024;6(3):19–28. DOI: 10.56871/ViM.2024.68.67.003.
Шнайдер Н.А., Кантемирова Е.А., Ежикова К.А. Опсиклонус-миоклонус. Нервно-мышечные болезни. 2013;(3):22–26.
Bataller L., Rosenfeld M.R., Graus F., Vilchez J.J., Cheung N.K., Dalmau J. Autoantigen diversity in the opsoclonus-myoclonus syndrome. Ann Neurol. 2003;53(3):347–353. DOI: 10.1002/ana.10462.
Antunes N.L., Khakoo Y., Matthay K.K., Seeger R.C., Stram D.O., Gerstner E., Abrey L.E., Dalmau J. Antineuronal antibodies in patients with neuroblastoma and paraneoplastic opsoclonus-myoclonus. J Pediatr Hematol Oncol. 2000;22(4):315–320. DOI: 10.1097/00043426-200007000-00007.
Giraldo S.J., Michaelis M., Kerr L. et al. Inaugural patient-reported registry of pediatric opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome: presentation, diagnosis, and treatment of 194 patients. Pediatric Neurology. 2024;188:128–134. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2024.06.007.
Kinsbourne M. Myoclonic encephalopathy of infants. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1962;25(3):271–276. DOI: 10.1136/jnnp.25.3.271.
Koh P.S., Raffensperger J.G., Berry S., Larsen M.B., Johnstone H.S., Chou P., Luck S.R., Hammer M., Cohn S.L. Long-term outcome in children with opsoclonus-myoclonus and ataxia and coincident neuroblastoma. J Pediatr. 1994;125(5 Pt 1):712–716. DOI: 10.1016/s0022-3476(94)70062-1.
Korfei M., Fühlhuber V., Schmidt-Wöll T., Kaps M., Preissner K.T., Blaes F. Functional characterisation of autoantibodies from patients with pediatric opsoclonus-myoclonus-syndrome. J Neuroimmunol. 2005;170(1-2):150–157. DOI: 10.1016/j.jneuroim.2005.08.018.
Pang K.K., de Sousa C., Lang B., Pike M.G. A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the United Kingdom. Eur J Paediatr Neurol. 2010;14(2):156–161. DOI: 10.1016/j.ejpn.2009.03.002.
Panzer J.A., Anand R., Dalmau J., Lynch D.R. Antibodies to dendritic neuronal surface antigens in opsoclonus myoclonus ataxia syndrome. J Neuroimmunol. 2015;286:86–92. DOI: 10.1016/j.jneuroim.2015.07.007. Erratum in: J Neuroimmunol. 2016;300:74. DOI: 10.1016/j.jneuroim.2016.05.001.
Pranzatelli M.R. The neurobiology of the opsoclonus-myoclonus syndrome. Clin Neuropharmacol. 1992;15(3):186–228. DOI: 10.1097/00002826-199206000-00002.
Rossor T., Yeh E.A., Khakoo Y. et al. Diagnosis and management of opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in children. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2022;9(3):e1153. DOI: 10.1212/NXI.0000000000001153.
Rothenberg A.B., Berdon W.E., D’Angio G.J. et al. The association between neuroblastoma and opsoclonus-myoclonus syndrome: a historical review. J Springer. 2009;39(7):723–726. DOI: 10.1007/s00247-009-1282-x.
Tate E.D., Allison T.J., Pranzatelli M.R., Verhulst S.J. Neuroepidemiologic trends in 105 US cases of pediatric opsoclonus-myoclonus syndrome. J Pediatr Oncol Nurs. 2005;22(1):8–19. DOI: 10.1177/1043454204272560.
