Клапан задней уретры у детей. Обзор литературы: ОБЗОРЫ

Кирилл Игоревич  Пелих; Евгения Александровна  Кашина; Илья Маркович  Каганцов

doi:10.56871/PED.2025.56.31.010

Клапан задней уретры у детей. Обзор литературы

ОБЗОРЫ

Кирилл Игоревич Пелих Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия
Евгения Александровна Кашина Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия
Илья Маркович Каганцов Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия

Ключевые слова:

клапан задней уретры почечная недостаточность клапанный мочевой пузырь пузырно-мочеточниковый рефлюкс абляция клапана дети posterior urethral valve renal failure valvular bladder vesicoureteral reflux valve ablation children

Аннотация

Клапан задней уретры — наиболее частая причина инфравезикальной обструкции у новорожденных мальчиков с распространенностью около 1:3800. Этиология мультифакториальна, связана с нарушением эмбриогенеза на 4-й неделе беременности при аномальном слиянии мезонефральных протоков с клоакой. Патогенез включает механическую обструкцию уретры, приводящую к повышению внутрипузырного давления, вторичным изменениям мочевого пузыря (гипертрофия детрузора, трабекулярность), пузырно-мочеточниковому рефлюксу (до 50% случаев) и прогрессирующему поражению почек. Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет диагностировать до 47% случаев по признакам: двусторонний уретерогидронефроз, мегацистис, симптом «замочной скважины», олиго-/ангидрамнион. Основой лечения является ранняя эндоскопическая абляция клапана в первые месяцы жизни и начало медикаментозной терапии М-холиноблокаторами (оксибутинин), что улучшает уродинамику и прогноз. При невозможности первичной абляции применяется временное отведение мочи (катетеризация, цистостомия). Долгосрочные осложнения включают формирование «клапанного мочевого пузыря» с нейрогенной дисфункцией, персистирующий пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хроническую болезнь почек (развивается у 30–50% пациентов), что требует постоянного динамического наблюдения, уродинамического контроля, а в части случаев — аугментационной цистопластики или заместительной почечной терапии. Пренатальная диагностика и раннее малоинвазивное вмешательство остаются ключевыми для улучшения исходов.

Библиографические ссылки

Ахунзянов А.А., Байбиков Р.С., Тахаутдинов Ш.К., Печерица Г.Ф. Опыт диагностики и лечения клапанов задней уретры у детей. Практическая медицина. 2008;6(30):13. EDN: PDCQHL.

Ахунзянов А.А., Байбиков Р.С. К истории изучения инфравезикальной обструкции у детей. Практическая медицина. 2008;6(30):12–13. EDN: PDCQHB.

Добросельский М.В., Чепурной Г.И., Сизонов В.В. Редкий анатомический вариант врожденного клапана уретры, осложненный двусторонним пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Детская хирургия. 2014;(5):41–44.

Каганцов И.М., Ганиев Ш.С., Кондратьева Е.А. и др. Диагностика и своевременное хирургическое и детрузоростабилизирующее лечение клапана уретры у детей. Детская хирургия. 2023;27(S1):85. EDN: UOTBEW.

Каганцов И.М., Задыкян С.С., Задыкян Р.С., Сварич В.Г., Баиров В.Г., Сухоцкая А.А. Гигантская уринома у новорожденного мальчика с клапаном задней уретры (клиническое наблюдение и литературный обзор). Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2021;11(1):77–84. https://doi.org/10.17816/psaic935.

Осипов И.Б., Лебедев Д.А., Сарычев С.А., Осипов А.И., Алексеева Л.А., Соловьев А.А., Завьялова А.Н., Лифанова М.В., Красильников Д.Е., Бурханов В.В., Лебедева Н.Д. Хирургическое лечение детей с клапаном задней уретры. Вопросы практической педиатрии. 2021;16(4):16–27. https://doi.org/10.20953/1817-7646-2021-4-16-27.

Abdelhalim A., El-Hefnawy A.S., Dawaba M.E., Bazeed M.A., Hafez A.T. Effect of early oxybutynin treatment on posterior urethral valve outcomes in infants: a randomized controlled trial. J Urol. 2020;203(4):826–831. https://doi.org/10.1097/JU.0000000000000691.

Adorisio O., Silveri M., Colajacomo M. et al. The impact of perinatal urinoma formation on renal function: our experience and review of the literature. J Paediatr Child Health.2011;47(4):217–222. https://doi.org/10.1111/j.1440-1754.2010.01927.x.

Bernardes L.S., Aksnes G., Saada J., Masse V., Elie C., Dumez Y., Lortat-Jacob S.L., Benachi A. Keyhole sign: how specific is it for the diagnosis of posterior urethral valves? Ultrasound Obstet Gynecol. 2009;34(4):419–423. https://doi.org/10.1002/uog.6413.

Bhatti W., Sen S., Chacko J., Thomas G., Karl S., Mathai J., George J. Does bladder augmentation stabilize serum creatinine in urethral valve disease? A series of 19 cases. J Pediatr Urol. 2007;3(2):122–126. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2006.06.004.

Bomalaski M.D., Anema J.G., Coplen D.E., Koo H.P., Rozanski T., Bloom D.A. Delayed presentation of posterior urethral valves: a not so benign condition. J Urol. 1999;162(6):2130–2132. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(05)68140-2.

Borzi P.A., Beasley S.W., Fowler R. Posterior urethral valves in non twin siblings. Br J Urol. 1992;70:201.

Brownlee E., Wragg R., Robb A., Chandran H., Knight M., McCarthy L.; BAPS-CASS. Current epidemiology and antenatal presentation of posterior urethral valves: Outcome of BAPS CASS National Audit. J Pediatr Surg. 2019;54(2):318–321. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.10.091.

Capone V., Persico N., Berrettini A., Decramer S., De Marco E.A., De Palma D., Familiari A., Feitz W., Herthelius M., Kazlauskas V., Liebau M., Manzoni G., Maternik M., Mosiello G., Schanstra J.P., Vande Walle J., Wühl E., Ylinen E., Zurowska A., Schaefer F., Montini G. Definition, diagnosis and management of fetal lower urinary tract obstruction: consensus of the ERKNet CAKUT-Obstructive Uropathy Work Group. Nat Rev Urol. 2022;19(5):295–303. https://doi.org/10.1038/s41585-022-00563-8.

Chitrit Y., Bourdon M., Korb D., Grapin-Dagorno C., Joinau-Zoulovits F., Vuillard E., Paye-Jaouen A., Peycelon M., Belarbi N., Delezoide A.L., Schmitz T., El Ghoneimi A., Sibony O., Oury J.F. Posterior urethral valves and vesicoureteral reflux: can prenatal ultrasonography distinguish between these two conditions in male fetuses? Prenat Diagn. 2016;36(9):831–837.https://doi.org/10.1002/pd.4868.

Christianson C., Huff D., McPherson E. Limb deformations in oligohydramnios sequence: effects of gestational age and duration of oligohydramnios. Am J Med Genet. 1999;86(5):430–3.

Close C.E., Carr M.C., Burns M.W., Mitchell M.E. Lower urinary tract changes after early valve ablation in neonates and infants: is early diversion warranted? J Urol. 1997;157(3):984–988.

Coquillette M., Lee R.S., Pagni S.E., Cataltepe S., Stein D.R. Renal outcomes of neonates with early presentation of posterior urethral valves: a 10-year single center experience. J Perinatol.2020;40(1):112–117. https://doi.org/10.1038/s41372-019-0489-4.

Cuckow P.M., Nyirady P., Winyard P.J. Normal and abnormal development of the urogenital tract. Prenat Diagn. 2001;21(11):908–916. https://doi.org/10.1002/pd.214.

De Gennaro M., Capitanucci M.L., Mosiello G., Caione P., Silveri M. The changing urodynamic pattern from infancy to adolescence in boys with posterior urethral valves. BJU Int. 2000;85(9):1104–1108. https://doi.org/10.1046/j.1464-410x.2000.00700.x.

Deshpande A.V. Current strategies to predict and manage sequelae of posterior urethral valves in children. Pediatr Nephrol. 2018;33(10):1651–1661. https://doi.org/10.1007/s00467-017-3815-0.

Dewan P.A. Congenital obstructing posterior urethral membrane (COPUM): further evidence for common morphological diagnosis. Pediatr Surg Int. 1993;8:45–50.

EAU Guidelines. Edn. presented at the EAU Annual Congress Amsterdam 2022. Доступно по: https://d56bochluxqnz.cloudfront.net/documents/full-guideline/EAU-Guidelines-on-Urological-Infections-2022.pdf (дата обращения: 10.10.2025).

Elder J.S., Shapio E. Posterior urethral valves. In: Pediatric Surgery. Ashcraft K.W., Holcomb G.W., Murphy J.P, eds. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005. P. 781–792.

Harper L., Botto N., Peycelon M., Michel J.L., Leclair M.D., Garnier S., Clermidi P., Arnaud A.P., Dariel A.L., Dobremez E., Faure A., Fourcade L., Boudaoud N., Chaussy Y., Collin F., Huiart L., Ferdynus C., Bocquet V., Sauvat F. Risk factors for febrile urinary tract infection in boys with posterior urethral valves. Front Pediatr. 2022;10:971662.https://doi.org/10.3389/fped.2022.971662.

Hassan J.M., Pope J.C. 4th, Brock J.W. 3rd, Adams M.C. Vesicoureteral reflux in patients with posterior urethral valves. J Urol. 2003;170(4 Pt 2):1677–1680; discussion 1680.https://doi.org/10.1097/01.ju.0000087491.16553.0d.

Heikkilä J., Taskinen S., Rintala R. Urinomas associated with posterior urethral valves. J Urol. 2008;180(4):1476–1478. https://doi.org/10.1016/j.juro.2008.06.056.

Herbst K.W., Tomlinson P., Lockwood G., Mosha M.H., Wang Z, D’Alessandri-Silva C. Survival and kidney outcomes of children with an early diagnosis of posterior urethral valves. Clin J Am Soc Nephrol. 2019;14(11):1572–1580. https://doi.org/10.2215/CJN.04350419.

Holmdahl G., Sillén U., Bachelard M., Hansson E., Hermansson G., Hjälmås K. The changing urodynamic pattern in valve bladders during infancy. J Urol. 1995;153(2):463–467.https://doi.org/10.1097/00005392-199502000-00058.

Hutton K.A., Thomas D.F., Arthur R.J., Irving H.C., Smith S.E. Prenatally detected posterior urethral valves: is gestational age at detection a predictor of outcome? J Urol. 1994;152(2 Pt 2):698–701. https://doi.org/10.1016/s0022-5347(17)32684-8.

Ibirogba E.R., Haeri .S, Ruano R. Fetal lower urinary tract obstruction: What should we tell the prospective parents? Prenat Diagn. 2020;40(6):661–668. https://doi.org/10.1002/pd.5669.

Imaji R., Moon D.A., Dewan P.A. Congenital posterior urethral membrane: variable morphological expression. J Urol. 2001;165(4):1240–1242; discussion 1242-3.

Javali T., Pathade A., Nagaraj H.K. Laparoscopic extravesical detrusorraphy, a minimally invasive treatment option for vesicoureteral reflux: a single centre experience. J Pediatr Urol.2015;11(2):88.e1-6. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2015.01.007.

Kim Y.H., Horowitz M., Combs A., Nitti V.W., Libretti D., Glassberg K.I. Comparative urodynamic findings after primary valve ablation, vesicostomy or proximal diversion. J Urol. 1996;156(2 Pt 2):673–676. https://doi.org/10.1097/00005392-199608001-00028.

Krishnan A., de Souza A., Konijeti R., Baskin L.S. The anatomy and embryology of posterior urethral valves. J Urol. 2006;175:1214–1220.

Lopez Pereira P., Martinez Urrutia M.J., Espinosa L., Lobato R., Navarro M., Jaureguizar E. Bladder dysfunction as a prognostic factor in patients with posterior urethral valves. BJU Int.2002 ;90(3):308–311. https://doi.org/10.1046/j.1464-410x.2002.02881.x.

Malin G., Tonks A.M., Morris R.K., Gardosi J., Kilby M.D. Congenital lower urinary tract obstruction: a population-based epidemiological study. BJOG. 2012;119(12):1455–1464.https://doi.org/10.1111/j.1471-0528.2012.03476.x.

McLeod D.J., Szymanski K.M., Gong E., Granberg C., Reddy P., Sebastião Y., Fuchs M., Gargollo P., Whittam B., VanderBrink B.A.; Pediatric Urology Midwest Alliance (PUMA). Renal replacement therapy and intermittent catheterization risk in posterior urethral valves. Pediatrics. 2019;143(3):e20182656. https://doi.org/10.1542/peds.2018-2656.

Morgagni J.B.. Seats and Causes of Diseases investigated by Anatomy. In: Millar A., Cadell T., eds. Five books, containing a Great Variety of Dissections with Remarks to which are added very accurate and copious indexes of the principal things and Names Therein contained. London: Johnson and payne; 1769. P. 540–556.

Morris R.K., Malin G.L., Quinlan-Jones E., Middleton L.J., Hemming K., Burke D., Daniels J.P., Khan K.S., Deeks J., Kilby M.D.; Percutaneous vesicoamniotic shunting in Lower Urinary Tract Obstruction (PLUTO) Collaborative Group. Percutaneous vesicoamniotic shunting versus conservative management for fetal lower urinary tract obstruction (PLUTO): a randomised trial. Lancet. 2013;382(9903):1496–1506. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(13)60992-7.

Nasir A.A., Ameh E.A., Abdur-Rahman L.O., Adeniran J.O., Abraham M.K. Posterior urethral valve. World J Pediatr. 2011;7(3):205–216. https://doi.org/10.1007/s12519-011-0289-1.

Puri P., Höllwarth M.E. Pediatric Surgery: Diagnosis and Management. Springer Science and Business Media; 2009. P. 88.

Priti K., Rao K.L., Menon P., Singh N., Mittal B.R., Bhattacharya A., Mitra S.K. Posterior urethral valves: incidence and progress of vesicoureteric reflux after primary fulguration. Pediatr Surg Int. 2004;20(2):136–139. https://doi.org/10.1007/s00383-003-1107-1.

Rickard M., Chua M.E., Zu’bi F., Dos Santos J., Koyle M.A., Lorenzo A.J., Farhat W.A. Comparative outcome analysis of pediatric kidney transplant in posterior urethral valves children with or without pretransplant Mitrofanoff procedure. Pediatr Transplant. 2020;24(8):e13798. https://doi.org/10.1111/petr.13798.

Salih E.M., Abdrabuh A.M., Okasha A.H., Galal H. Temporary vesicostomy in pediatrics: What are the potential predictors of functional and morphological improvement of the upper urinary tract? J Pediatr Urol. 2021;17(6):834.e1-834.e9. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2021.09.016.

Shields L.B.E., White J.T., Mohamed A.Z., Peppas D.S., Rosenberg E. Delayed presentation of urethral valves: a diagnosis that should be suspected despite a normal prenatal ultrasound. Glob Pediatr Health. 2020;7:2333794X20958918. https://doi.org/10.1177/2333794X20958918.

Tang L.F., Bi Y.L., Fan Y., Liu Y., Sun Y.B., Wang A.L. Posterior urethral valves with lower urinary tract symptoms: perspective on urodynamics. J Invest Surg. 2021;34(10):1066–1071.https://doi.org/10.1080/08941939.2020.1749328.

Tolmatschew N. A case of Semilunaren flaps of the urethra and vergrosserter vesicula prostatice. Archiv Path Anat. 1870;11:348.

Vanderheyden T., Kumar S., Fisk N.M. Fetal renal impairment. Semin Neonatol. 2003;8(4):279–289. https://doi.org/10.1016/S1084-2756(03)00022-8.

Vasconcelos M.A., Simões E Silva A.C., Dias C.S., Gomes I.R., Carvalho R.A., Figueiredo S.V., Dumont T.R., Oliveira M.C.L., Pinheiro S.V., Mak R.H., Oliveira E.A. Posterior urethral valves: comparison of clinical outcomes between postnatal and antenatal cohorts. J Pediatr Urol. 2019;15(2):167.e1-167.e8. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2018.11.005.

Vinit N., Gueneuc A., Bessières B., Dreux S., Heidet L., Salomon R., Lapillonne A., De Bernardis G., Salomon L.J., Stirnemann J.J., Blanc T., Ville Y. Fetal cystoscopy and vesicoamniotic shunting in lower urinary tract obstruction: long-term outcome and current technical limitations. Fetal Diagn Ther. 2020;47(1):74–83. https://doi.org/10.1159/000500569.

Weaver D.J. Jr, Somers M.J.G., Martz K., Mitsnefes M.M. Clinical outcomes and survival in pediatric patients initiating chronic dialysis: a report of the NAPRTCS registry. Pediatr Nephrol.2017;32(12):2319–2330. https://doi.org/10.1007/s00467-017-3759-4.

Wu C.Q., Traore E.J., Patil D., Blum E., Cerwinka W., Elmore J., Kirsch A.J., Scherz H., Smith E.A. Role of a preoperative catheter regimen in achieving early primary endoscopic valve ablation in neonates with posterior urethral valves. J Urol. 2021;205(6):1792–1797. https://doi.org/10.1097/JU.0000000000001591.

Young H.H., Frontz W.A., Baldwin J.C. Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol, 3: 289-365, 1919. J Urol. 2002;167(1):265–267; discussion 268.