Педиатр

История организации медицинской помощи больным муковисцидозом в Санкт-Петербурге

ИСТОРИЯ

  • Александр Владимирович Орлов Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова; Детская городская больница Святой Ольги https://orcid.org/0000-0002-2069-7111
  • Людмила Александровна Желенина Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет https://orcid.org/0000-0001-8474-5154
  • Татьяна Александровна Степаненко Городская многопрофильна больница № 2 https://orcid.org/0000-0002-6509-172X
  • Юлия Владимировна Борзова Научно-исследовательский институт медицинской микологии им. П.Н. Кашкина https://orcid.org/0000-0003-3693-5468
  • Елена Петровна Давыдова Городская многопрофильна больница № 2 https://orcid.org/0000-0002-2702-9394
  • Татьяна Евгеньевна Гембицкая Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова https://orcid.org/0000-0002-2293-3739
  • Мария Валентиновна Куропатенко Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; Институт экспериментальной медицины https://orcid.org/0000-0003-4214-9412
  • Александр Анатольевич Пашкевич Детская городская больница Святой Ольги https://orcid.org/0000-0002-5151-586X
Ключевые слова:
cystic fibrosis medical care targeted therapy nutritional support муковисцидоз медицинская помощь таргетная терапия нутритивная поддержка

Аннотация

Муковисцидоз— одно из наиболее частых моногенных заболеваний человека, при лечении которого в последние 30 лет достигнутызначительные успехи. В статье описаны этапы организации помощи пациентам с муковисцидозом в Санкт-Петербурге, во время которых решались актуальные на тот момент проблемы. Если до 1994 г. помощь оказывалась на основе методик лечения больных с бронхоэктазами, то в дальнейшем былсозданцентр помощи больным муковисцидозом,разработанаэлектронная база больных. Внедрены методики антибактериальной терапии, направленные на эрадикацию возбудителя, мониторирование микробной флоры и предупреждение перекрестного инфицирования в стационаре. Освоены современные методы лечения: ингаляция дорназы-альфа, заместительная ферментативная терапия, нутритивная поддержка. Образована мультидисциплинарная команда, включающая пульмонологов, гастроэнтерологов, эндокринологов, психологов, генетиков, кинезитерапевтов. Создана специализированная служба для лечения взрослых пациентов. Контакты с зарубежными коллегами позволили внедрить в практику самые современные методы лечения больных муковисцидозом. Постоянно идет обучение врачей и пациентов на базе благотворительного фонда «Острова». Президентский фонд «Круг добра» и Администрация Правительства Санкт-Петербурга позволили обеспечить таргетными препаратамидетей и взрослых города, что заметно улучшило качество их жизни. Актуальной остается проблема первичной профилактики заболевания, которая требует решения.

Биографии авторов

Александр Владимирович Орлов, Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова; Детская городская больница Святой Ольги

канд. мед. наук, доцент, заведующий инфекционно-боксированным отделением № 3, Детская городская больница Святой Ольги; адрес: Россия, 194156, Санкт-Петербург, ул. Земледельческая, д. 2; доцент кафедры педиатрии и неонатологии,
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова; адрес: 191015, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41

Людмила Александровна Желенина, Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

д-р мед. наук, профессор кафедры детских болезней им. профессора И.М. Воронцова ФП и ДПО, Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Санкт-Петербург, Россия

Татьяна Александровна Степаненко, Городская многопрофильна больница № 2

канд. мед. наук, заведующая пульмонологическим отделением № 2,
Городская многопрофильная больница № 2, Санкт-Петербург, Россия

Юлия Владимировна Борзова, Научно-исследовательский институт медицинской микологии им. П.Н. Кашкина

канд. мед. наук, заведующая микологической клиникой, доцент кафедры медицинской микробиологии, Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург, Россия

Елена Петровна Давыдова, Городская многопрофильна больница № 2

врач пульмонологического отделения № 2, Городская многопрофильная больница № 2, Санкт-Петербург, Россия

Татьяна Евгеньевна Гембицкая, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова

д-р мед. наук, профессор, руководитель отдела терапевтической пульмонологии, НИИ пульмонологии, научно-клинический исследовательский центр, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университета имени академика И.П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия

Мария Валентиновна Куропатенко, Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; Институт экспериментальной медицины

канд. мед. наук, доцент, ведущий научный сотрудник, Лаборатория физиологии биоуправления Физиологического отдела им. акад. И.П. Павлова,, Институт экспериментальной медицины, Санкт-Петербург, Россия

Александр Анатольевич Пашкевич, Детская городская больница Святой Ольги

врач-пульмонолог,Детская городская больница Святой Ольги, Санкт-Петербург, Россия

Библиографические ссылки

1. Ашерова И.К., Капранов Н.И. Муковисцидоз — медико-социальная проблема. М.; 2013. 235 с.

2. Муковисцидоз. Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Е.И. Кондратьева, ред. М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2021. 680 с.

3. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определения, диагностические критерии, терапия». Е.И. Кондратьева, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, ред. М.; 2016.

4. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И. и др. Кистозный фиброз (муковисцидоз). Клинические рекомендации. М.; 2020.

5. Орлов А.В., Шутов А.Ю. Бронхоскопия при муковисцидозе. Изменение тактики за 20 лет. В кн.: Материалы VIII Национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых». Ярославль, 5–6 июня 2007. С. 113–114.

6. Миткина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Желенина Л.А., Черменский А.Г., Орлов А.В., Доценко Е.К. Биоэлектрические свойства эпителия дыхательных путей у больных муковисцидозом. Пульмонология. 2001;(3):24–26.

7. Черменский А.Г., Гембицкая Т.Е., Сологуб Т.С., Орлов А.В., Миткина Е.Н., Желенина Л.А. и др. Изучение функции реснитчатого эпителия у больных муковисцидозом и хронической обструктивной болезнью легких. Пульмонология. 2001;(3):53–56.

8. Орлов А.В., Старовойтова Э.В. Оценка тяжести больных муковисцидозом. В кн.: Тезисы V конгресса педиатров России, 15–19 февраля. М.; 1999. С. 347–348.

9. Орлов А.В. Летний оздоровительный отдых детей с муковисцидозом. В кн.: Материалы международной научно-практической конференции «Врачи мира пациентам». Санкт-Петербург, 12–15 сентября 2003 г. С. 38.

10. Желенина Л.А. Муковисцидоз у детей (клинико-генетические особенности, инфекционный процесс в легких, лечение). Автореф. … дис. д-ра мед. наук. СПб.; 1998. 41 с. EDN: XUWNYR.

11. Романюк Ф.П., Герасимова Т.А., Приворотский В.Ф., Орлов А.В. Функциональное, морфологическое состояние органов пищеварения у больных муковисцидозом. В кн.: Материалы II Национального конгресса по заболеваниям органов дыхания. Москва, 9–13 ноября 2001 г. С. 150.

12. Ефимова Н.С., Желенина Л.А., Орлов А.В., Гембицкая Т.Е., Зайцева М.А. Гиперреактивность бронхов у детей, больных муковисцидозом. Пульмонология. 2004;(2):27–31.

13. Орлов А.В. Эффективность применения препарата Пульмозим у больных муковисцидозом при кратности ингаляций 1 раз в неделю. В кн.: Материалы 6-го Национального конгресса по муковисцидозу. Санкт-Петербург, 11–12 сентября 2003 г. С. 49.

14. Придвижкина Т.С., Кондрашов И.А., Орлов А.В. Компьютерная томография в оценке легочных проявлений муковисцидоза у детей. Пульмонология. 2004;(2):13–17.

15. Орлов А.В., Зверянина Н.Н. Сравнение различных способов дезинфекции распылителей при ингаляционной терапии у пациентов с муковисцидозом. В кн.: Материалы 7-го Национального конгресса по муковисцидозу. Воронеж, 5–6 апреля 2005 г. С. 65–66.

16. Критерии распределения физической нагрузки по двигательным режимам в двигательной рекреации у больных муковисцидозом. В кн.: Материалы VIII национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых». Ярославль, 5–6 июня 2007. C. 179–180.

17. Черменский А.Г., Гембицкая Т.Е., Желенина Л.А., Орлов А.В., Сологуб Т.С. Пятилетняя динамика медианы выживаемости больных муковисцидозом в Санкт-Петербурге. Пульмонология. 2006;(Приложение);61–63.

18. Пашкевич А.А., Орлов А.В., Никитина М.И. Нутритивная поддержка, особенности основного обмена и физическая подготовленность у детей с муковисцидозом в Санкт-Петербурге. В кн.: Материалы II Северо-Западной конференции по муковисцидозу. Санкт-Петербург, 25–26 мая 2011 г. С. 34–36.

19. Орлов А.В., Пашкевич А.А., Матвеев В.С., Вайнер Л.Б., Начинкина Т.А., Краева Л.А. и др. Методика профилактики внутрибольничного инфицирования в Санкт-Петербурге. Медицинский академический журнал. 2022;22(2):137–146. https://doi.org/10.17816/MAJ108748.

20. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2023 год. Е.Л. Амелина, Н.Ю. Каширская, Е.И. Кондратьева, С.А. Красовский, М.А. Старинова, А.Ю. Воронкова, Е.К. Гинтер, ред. М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2025. 70 с.

21. Козлова Я.И., Климко Н.Н., Соболев А.В., Борзова Ю.В., Богомолова Т.С., Аак О.В. и др. Аллергический бронхолегочный аспергиллез у больных муковисцидозом в Северо-Западном регионе. Клинические случаи и обзор литературы. Проблемы медицинской микологии. 2015;17(4):25–28. EDN: VEDMTP.

22. Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Ашерова И.К., Орлов А.В., Степаненко Т.А. и др. Ингаляция комбинированного 7%-го гипертонического раствора хлорида натрия и 0,1%-ной гиалуроновой кислоты в составе комплексной терапии больных муковисцидозом: результаты российского наблюдательного исследования. Пульмонология. 2018;28(4);436–445. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2018-28-4-436-444.

23. Pashkevich A.A., Orlov A.V., Zhelenina L.A., Kostik M.M. Correction of a hypovitaminosis D at children with a cystic fibrosis of the city of St. Petersburg. In: World Congress on Osteoporosis, Osteoarthritis and Musculoskeletal Diseases (WCO-IOF-ESCEO 2019): Posters Abstracts. Osteoporos Int. 2019;30 (Suppl 2):P702.

24. Pashkevich A.A., Orlov A.V., Kuropatenko M.V., Kovalev V.N., Zhelenina L.A. Bone mineral density in cystic fibrosis children in Saint Petersburg. Arch Dis Child. 2019;104(Suppl. 3):A168–A169. https://doi.org/10.1136/archdischild-2019-epa.388.

25. Куцев С.И., Ижевская В.Л., Кондратьева Е.И. Таргетная терапия при муковисцидозе. Пульмонология. 2021;31(2):226–236. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-226-236.

26. Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д., Воронкова А.Ю., Шерман В.Д., Жекайте Е.К., Орлов А.В. и др. Эффективность таргетной терапии лумакафтором/ивакафтором у детей при муковисцидозе (12-месячное наблюдение). Архив педиатрии и детской хирургии. 2023;1(1):50–58. https://doi.org/10.31146/2949-4664-apps-1-1-50-58.

Выпуск
Том 17 № 2 (2026)
Раздел
ИСТОРИЯ
Опубликован
2026-07-16