Фетальный вальпроатный синдром (обзор литературы и описание клинического случая)

Токсические поражения у плода и новорожденного занимают заметное место в структуре перинатальной патологии, однако их истинная роль полностью не раскрыта. Среди токсических поражений головного мозга новорожденных необходимо выделить состояния, вызванные употреблением медикаментов беременной. Использование лекарственных, особенно нейротропных, средств беременной зачастую вынужденно. Широкая распространенность эпилепсии у женщин детородного возраста приводит в определенных случаях к необходимости приема антиконвульсантов во время беременности. Преобладание терапии эпилепсии препаратами вальпроевой кислоты в последние десятилетия способствует необходимости выявления ее тератогенного действия у младенцев — фетального вальпроатного синдрома. Фетальный вальпроатный синдром носит казуистический характер и имеет полиморфную феноменологию. Приведен клинический пример новорожденного с фетальным вальпроатным синдромом, родившегося от матери, принимавшей во время беременности вальпроевую кислоту в дозе 14 мг/кг массы в сутки (или 750 мг) в связи с эпилепсией Янца. Характер клинических проявлений подтвержден содержанием вальпроевой кислоты в крови младенца — 47,36 мкмоль/л. Основной клинической манифестацией фетального вальпроатного синдрома у данного младенца была неполная расщелина твердого и мягкого нёба, без других признаков поражения органов, свойственных данному заболеванию. Большинство антиконвульсантов обладает тератогенным эффектом и формирует пороки развития и токсические энцефалопатии у плода и новорожденных детей. Схожесть клинических проявлений внутриутробной экспозиции различных антиконвульсантов обусловлена наличием общих звеньев метаболизма (эпоксидного и дигидродиольного дериватов фенитоина, фенобарбитала и карбамазепина). Несмотря на общность ряда механизмов тератогенного эффекта, структура антиконвульсанта вносит специфику в клиническую манифестацию этих поражений.