Малые аномалии сердца как кардиальные проявления наследственных нарушений соединительной ткани

Введение. Малые аномалии сердца (МАС) как морфологическая основа функциональных изменений сердечной деятельности способны усугублять течение органических поражений сердца. К наиболее изученным МАС относятся ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) и пролапс митрального клапана. Распространенность, связь с внешними признаками дизэмбриогенеза, а также прогностическое значение отдельных МАС изучены недостаточно. Материалы и методы. Обследовано 611 практически здоровых людей в возрасте от 18 до 23 лет (средний возраст 20,3 ± 1,6 года), из них 257 юношей и 354 девушки. Всем обследованным выполнено фенотипическое, антропометрическое и эхокардиографическое обследования. Для выявления связей МАС с нарушениями сердечного ритма 205 обследованным выполнено холтеровское мониторирование ЭКГ. Результаты. МАС выявлены у 90 % обследованных лиц: аневризма межпредсердной перегородки (24 %), пролапс трикуспидального клапана (23,4 %), асимметрия аортального клапана (20,6 %), добавочные папиллярные мышцы (39,4 %) и ЛХЛЖ (75,1 %). Корреляционный анализ показал наличие связей между этими МАС и костными признаками дизэмбриогенеза (деформациями грудной клетки, арахнодактилией, долихостеномелией и арковидным нёбом), а также нарушениями сердечного ритма (суправентрикулярными и желудочковыми экстрасистолами, миграцией водителя ритма и эпизодами АВ-блокады 1-й степени). У пациентов с марфаноидной внешностью выше среднее число МАС (2,1 ± 1,4 vs 0,9 ± 0,7, p < 0,005) за счет более частого выявления значимых МАС. Выводы. Отдельные МАС выявляются у подавляющего большинства здоровых людей. Костные признаки дизэмбриогенеза связаны со значимыми МАС и могут служить маркером вовлечения сердца в диспластический процесс. У пациентов с МАС регистрируются значимые сердечные аритмии.