Laparoscopic sleeve gastrectomy in the Prader-Willi-Labhart syndrome (case report)

Kristina A. Anisimova; Dmitriy I. Vasilevsky; Leysan I. Davletbaeva; Dmitriy Yu. Semenov; Alexander S. Lapshin; Stanislav G. Balandov; Irina I. Fadeeva

Лапароскопическая продольная резекция желудка при синдроме Прадера - Вилли - Лабхарта (клиническое наблюдение)

Кристина Александровна Анисимова ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России
Дмитрий Игоревич Василевский ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России
Лейсан Индусовна Давлетбаева ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России
Дмитрий Юрьевич Семенов ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»
Александр Степанович Лапшин ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России
Станислав Георгиевич Баландов ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России
Ирина Ильинична Фадеева ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России

Аннотация

В статье представлено клиническое наблюдение случая хирургического лечения ожирения при синдроме Прадера – Вилли – Лабхарта (PWS). У пациентки имелись характерные фенотипические особенности заболевания: низкий рост, узкая височная часть черепа, долихоцефалия, акромикрия. Наблюдалась задержка психомоторного развития, гипогонадизм. Избыточная масса тела отмечалась с трех лет с постепенным прогрессированием ожирения. К 23 годам при росте 150 см, вес — 159 кг (ИМТ — 70,7 кг/м2). Сопутствующая патология была представлена артериальной гипертензией, сахарным диабетом 2-го типа, бронхиальной астмой. Показанием к хирургическому лечению являлось обусловленное синдромом Прадера – Вилли – Лабхарта морбидное (III степени) ожирение, осложненное развитием ассоциированных с избыточной массой тела и не поддающихся медикаментозной терапии заболеваний. После проведения длительной (трехнедельной) предоперационной подготовки, направленной на коррекцию проявлений бронхиальной астмы и сопутствующих ожирению заболеваний, была выполнена лапароскопическая продольная резекция желудка. Выбор методики операции определялся ее патогенетической обоснованностью (удаление большей части желудка, продуцирующей грелин), тяжелым коморбидным фоном (ограничивающим время хирургического вмешательства) и тяжелой гиперфагией (требовавшей выполнения процедуры с преимущественно рестриктивным механизмом действия). Послеоперационный период протекал без осложнений. После операции пациент отмечал уменьшение аппетита, значительно облегчилось соблюдение режима питания. Через год после лапароскопической продольной резекции желудка потеря веса составила 59 кг. Была достигнута ремиссия сопутствующих заболеваний. Положительное влияние на метаболический профиль позволяют рассматривать лапароскопическую продольную резекцию желудка как эффективный метод лечения пациентов с синдромом Прадера – Вилли – Лабхарта.