Лучевая диагностика врожденных пороков сердца у детей при экстрастернальной эктопии сердца (Пентада Кантрелла)

Цель публикации: наглядная презентация возможностей современной лучевой диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) в случае крайне редко встречающейся врожденной аномалии развития — пентады Кантрелла, сочетающей в себе наличие интракардиальной патологии, торакоабдоминального дефекта передней грудной и брюшной стенок, дефекта нижней трети грудины, отсутствие диафрагмального сегмента перикарда и диафрагмальной грыжи. Представлено клиническое наблюдение из собственной практики. Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца при аномалии Кантрелла — это тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, сочетанные с отсутствием перикарда. Возможности современной лучевой диагностики позволяют пренатально определить наличие пентады Кантрелла у плода уже на сроке гестации 10–11 недель методом ультразвукового исследования, при необходимости детальной визуализации типов поражения высокой информативностью обладает магнитно-резонансная томография плода (МРТ). Постнатально для постановки точного диагноза вида ВПС используется эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ) и мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). МСКТ позволяет получить наглядные трехмерные изображения анатомии порока сердца и спрогнозировать тактику хирургического лечения. Стратегия лечения и прогноз напрямую зависят от сочетания аномалий развития в рамках пентады Кантрелла. В работе представлено клиническое наблюдение новорожденного с пентадой Кантрелла, включающей ВПС-атрезию легочной атерии (АЛА) с септальными дефектами и сопутствующими пороками.