Прогностическое значение амплификациигена MYCN, делеции короткого плечахромосомы 1 и делеции длинного плеча хромосомы 11 у пациентов с нейробластомой

Александр Евгеньевич Друй; Григорий Анатольевич Цаур; Егор Валерьевич Шориков; Александр Михайлович Попов; Леонид Иосифович Савельев; Сергей Васильевич Цвиренко; Лариса Геннадьевна Фечина

Прогностическое значение амплификациигена MYCN, делеции короткого плечахромосомы 1 и делеции длинного плеча хромосомы 11 у пациентов с нейробластомой

Александр Евгеньевич Друй ГБУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий»
Григорий Анатольевич Цаур ГБУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий»
Егор Валерьевич Шориков ГБУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий»
Александр Михайлович Попов ГБУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий»
Леонид Иосифович Савельев ГБУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий»
Сергей Васильевич Цвиренко ГБУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий»
Лариса Геннадьевна Фечина ГБУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий»

Аннотация

Клинические проявления нейробластомы варьируют в широких пределах от форм, склонных к спонтанной регрессии до агрессивных форм, требующих проведения многокомпонентного лечения с применением программной химиотерапии и аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. В качестве первых прогностических факторов были предложены стадия заболевания и возраст ребенка на момент постановки диагноза. Анализ биологических свойств опухоли также позволил выявить признаки, ассоциированные с высоким риском неблагоприятного исхода: амплификация гена MYCN, делеции короткого плеча хромосомы 1 и длинного плеча хромосомы 11. В данном обзоре рассмотрены молекулярные механизмы, приводящие к формированию злокачественного фенотипа опухоли при наличии каждой из перечисленных аберраций, а также их влияние на долгосрочную выживаемость больных нейробластомой.