История организации медицинской помощи больным муковисцидозом в Санкт-Петербурге: ИСТОРИЯ

Александр Владимирович  Орлов; Людмила Александровна  Желенина; Татьяна Александровна  Степаненко; Юлия Владимировна  Борзова; Елена Петровна  Давыдова; Татьяна Евгеньевна  Гембицкая; Мария Валентиновна  Куропатенко; Александр Анатольевич  Пашкевич

doi:10.56871/PED.2026.89.44.012

The history of the organization of medical care for patients with cystic fibrosis in Saint Petersburg

HISTORY

Aleksander V. Orlov North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov; St. Olga Children's City Hospital https://orcid.org/0000-0002-2069-7111
Ludmila A. Zhelenina Saint Petersburg State Pediatric Medical University https://orcid.org/0000-0001-8474-5154
Tatiana A. Stepanenko City Multidisciplinary Hospital No. 2 https://orcid.org/0000-0002-6509-172X
Yuliya V. Borzova Kashkin Research Institute of Medical Mycology https://orcid.org/0000-0003-3693-5468
Elena P. Davydova City Multidisciplinary Hospital No. 2 https://orcid.org/0000-0002-2702-9394
Tatyana E. Gembitskaya Pavlov First Saint Petersburg State Medical University https://orcid.org/0000-0002-2293-3739
Mariya V. Kuropatenko Saint Petersburg State Pediatric Medical University; Institute of Experimental Medicine https://orcid.org/0000-0003-4214-9412
Aleksandr A. Pashkevich St. Olga Children's City Hospital https://orcid.org/0000-0002-5151-586X

Keywords:

cystic fibrosis medical care targeted therapy nutritional support муковисцидоз медицинская помощь таргетная терапия нутритивная поддержка

Abstract

Cystic fibrosis is one of the most common monogenic human diseases, which has been treated with significant success over the past 30 years. The article describes the stages of the organization of care for patients with cystic fibrosis in Saint Petersburg, during which the current problems were solved at that time. If until 1994, assistance was provided on the basis of methods of treating patients with bronchiectasis, then later a center for the care of patients with cystic fibrosis was established, and an electronic database of patients was created. Methods of antibacterial therapy aimed at eradication of the pathogen, monitoring of microbial flora and prevention of cross-infection in the hospital have been introduced. Modern treatment methods have been introduced- dornase-alpha inhalation, substitution and enzymatic therapy, nutritional support. A multidisciplinary team has been created. It includes pulmonologists, gastroenterologists, endocrinologists, psychologists, geneticists, and kinesitherapists. Contacts with foreign colleagues have made it possible to put into practice the most modern methods of treating cystic fibrosis patients. Doctors and patients are constantly being trained on the basis of the “Ostrov” Charitable Foundation. The Presidential Foundation “Circle of Good” and the Administration of the Government of Saint Petersburg made it possible to provide targeted drugs to children and adults of the city, which significantly improved their quality of life. The problem of primary prevention of the disease remains urgent. which requires a solution.

Author Biographies

Aleksander V. Orlov, North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov; St. Olga Children's City Hospital

MD, Ph D, Head of the Pulmonology Department in the St. Olga Children’s Hospital; address: 2 Zemledelcheskaya str., Saint Petersburg, 194156, Russia; Associate Professor of the Department of Pediatrics and Neonatology, North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov; address: 41 Kirochnaya str., Saint Petersburg, 191015, Russia

Ludmila A. Zhelenina, Saint Petersburg State Pediatric Medical University

MD, Ph D, Dr Med Sci, Professor of the Department of Children’s Diseases named after Professor I.M. Vorontsov, Faculty of Postgraduate and Further Professional Education, Saint Petersburg State Pediatric Medical University, Saint Petersburg, Russia

Tatiana A. Stepanenko, City Multidisciplinary Hospital No. 2

MD, Ph D, Head of the Pulmonology Department No. 2, City Multidisciplinary Hospital No. 2, Saint Petersburg, Russia

Yuliya V. Borzova, Kashkin Research Institute of Medical Mycology

MD, Ph D, Head of Mycological Clinic,
Associate Professor of Medical Microbiology Department, North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint Petersburg, Russia

Elena P. Davydova, City Multidisciplinary Hospital No. 2

Doctor of the Pulmonology Department
No. 2, City Multidisciplinary Hospital No. 2, Saint Petersburg, Russia

Tatyana E. Gembitskaya, Pavlov First Saint Petersburg State Medical University

MD, Ph D, Dr Med Sci, Professor, Head of the Department of Therapeutic Pulmonology, Research Institute of Pulmonology, Research Clinical Research Center, Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, Russia

Mariya V. Kuropatenko, Saint Petersburg State Pediatric Medical University; Institute of Experimental Medicine

MD, CandMed Sci, Associate Professor,Leading Researcher of the Laboratory of Biofeedback Physiology, I.P. Pavlov Department of Physiology, Institute of Experimental Medicine, Saint Petersburg, Russia

Aleksandr A. Pashkevich, St. Olga Children's City Hospital

Pulmonologist,Pulmonology Department, St. Olga Children’s Hospital, Saint Petersburg, Russia

References

1. Ашерова И.К., Капранов Н.И. Муковисцидоз — медико-социальная проблема. М.; 2013. 235 с.

2. Муковисцидоз. Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Е.И. Кондратьева, ред. М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2021. 680 с.

3. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определения, диагностические критерии, терапия». Е.И. Кондратьева, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, ред. М.; 2016.

4. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И. и др. Кистозный фиброз (муковисцидоз). Клинические рекомендации. М.; 2020.

5. Орлов А.В., Шутов А.Ю. Бронхоскопия при муковисцидозе. Изменение тактики за 20 лет. В кн.: Материалы VIII Национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых». Ярославль, 5–6 июня 2007. С. 113–114.

6. Миткина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Желенина Л.А., Черменский А.Г., Орлов А.В., Доценко Е.К. Биоэлектрические свойства эпителия дыхательных путей у больных муковисцидозом. Пульмонология. 2001;(3):24–26.

7. Черменский А.Г., Гембицкая Т.Е., Сологуб Т.С., Орлов А.В., Миткина Е.Н., Желенина Л.А. и др. Изучение функции реснитчатого эпителия у больных муковисцидозом и хронической обструктивной болезнью легких. Пульмонология. 2001;(3):53–56.

8. Орлов А.В., Старовойтова Э.В. Оценка тяжести больных муковисцидозом. В кн.: Тезисы V конгресса педиатров России, 15–19 февраля. М.; 1999. С. 347–348.

9. Орлов А.В. Летний оздоровительный отдых детей с муковисцидозом. В кн.: Материалы международной научно-практической конференции «Врачи мира пациентам». Санкт-Петербург, 12–15 сентября 2003 г. С. 38.

10. Желенина Л.А. Муковисцидоз у детей (клинико-генетические особенности, инфекционный процесс в легких, лечение). Автореф. … дис. д-ра мед. наук. СПб.; 1998. 41 с. EDN: XUWNYR.

11. Романюк Ф.П., Герасимова Т.А., Приворотский В.Ф., Орлов А.В. Функциональное, морфологическое состояние органов пищеварения у больных муковисцидозом. В кн.: Материалы II Национального конгресса по заболеваниям органов дыхания. Москва, 9–13 ноября 2001 г. С. 150.

12. Ефимова Н.С., Желенина Л.А., Орлов А.В., Гембицкая Т.Е., Зайцева М.А. Гиперреактивность бронхов у детей, больных муковисцидозом. Пульмонология. 2004;(2):27–31.

13. Орлов А.В. Эффективность применения препарата Пульмозим у больных муковисцидозом при кратности ингаляций 1 раз в неделю. В кн.: Материалы 6-го Национального конгресса по муковисцидозу. Санкт-Петербург, 11–12 сентября 2003 г. С. 49.

14. Придвижкина Т.С., Кондрашов И.А., Орлов А.В. Компьютерная томография в оценке легочных проявлений муковисцидоза у детей. Пульмонология. 2004;(2):13–17.

15. Орлов А.В., Зверянина Н.Н. Сравнение различных способов дезинфекции распылителей при ингаляционной терапии у пациентов с муковисцидозом. В кн.: Материалы 7-го Национального конгресса по муковисцидозу. Воронеж, 5–6 апреля 2005 г. С. 65–66.

16. Критерии распределения физической нагрузки по двигательным режимам в двигательной рекреации у больных муковисцидозом. В кн.: Материалы VIII национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых». Ярославль, 5–6 июня 2007. C. 179–180.

17. Черменский А.Г., Гембицкая Т.Е., Желенина Л.А., Орлов А.В., Сологуб Т.С. Пятилетняя динамика медианы выживаемости больных муковисцидозом в Санкт-Петербурге. Пульмонология. 2006;(Приложение);61–63.

18. Пашкевич А.А., Орлов А.В., Никитина М.И. Нутритивная поддержка, особенности основного обмена и физическая подготовленность у детей с муковисцидозом в Санкт-Петербурге. В кн.: Материалы II Северо-Западной конференции по муковисцидозу. Санкт-Петербург, 25–26 мая 2011 г. С. 34–36.

19. Орлов А.В., Пашкевич А.А., Матвеев В.С., Вайнер Л.Б., Начинкина Т.А., Краева Л.А. и др. Методика профилактики внутрибольничного инфицирования в Санкт-Петербурге. Медицинский академический журнал. 2022;22(2):137–146. https://doi.org/10.17816/MAJ108748.

20. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2023 год. Е.Л. Амелина, Н.Ю. Каширская, Е.И. Кондратьева, С.А. Красовский, М.А. Старинова, А.Ю. Воронкова, Е.К. Гинтер, ред. М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2025. 70 с.

21. Козлова Я.И., Климко Н.Н., Соболев А.В., Борзова Ю.В., Богомолова Т.С., Аак О.В. и др. Аллергический бронхолегочный аспергиллез у больных муковисцидозом в Северо-Западном регионе. Клинические случаи и обзор литературы. Проблемы медицинской микологии. 2015;17(4):25–28. EDN: VEDMTP.

22. Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Ашерова И.К., Орлов А.В., Степаненко Т.А. и др. Ингаляция комбинированного 7%-го гипертонического раствора хлорида натрия и 0,1%-ной гиалуроновой кислоты в составе комплексной терапии больных муковисцидозом: результаты российского наблюдательного исследования. Пульмонология. 2018;28(4);436–445. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2018-28-4-436-444.

23. Pashkevich A.A., Orlov A.V., Zhelenina L.A., Kostik M.M. Correction of a hypovitaminosis D at children with a cystic fibrosis of the city of St. Petersburg. In: World Congress on Osteoporosis, Osteoarthritis and Musculoskeletal Diseases (WCO-IOF-ESCEO 2019): Posters Abstracts. Osteoporos Int. 2019;30 (Suppl 2):P702.

24. Pashkevich A.A., Orlov A.V., Kuropatenko M.V., Kovalev V.N., Zhelenina L.A. Bone mineral density in cystic fibrosis children in Saint Petersburg. Arch Dis Child. 2019;104(Suppl. 3):A168–A169. https://doi.org/10.1136/archdischild-2019-epa.388.

25. Куцев С.И., Ижевская В.Л., Кондратьева Е.И. Таргетная терапия при муковисцидозе. Пульмонология. 2021;31(2):226–236. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-226-236.

26. Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д., Воронкова А.Ю., Шерман В.Д., Жекайте Е.К., Орлов А.В. и др. Эффективность таргетной терапии лумакафтором/ивакафтором у детей при муковисцидозе (12-месячное наблюдение). Архив педиатрии и детской хирургии. 2023;1(1):50–58. https://doi.org/10.31146/2949-4664-apps-1-1-50-58.