Результат применения препарата Сиролимус у ребенка с лимфангиомой бедра (клинический случай)
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Аннотация
Лимфангиома — доброкачественная опухоль, часто представляющая собой врожденную аномалию лимфатической системы, наиболее часто проявляющаяся в виде мягких бугристых образований красноватого или синюшного цвета на коже и слизистых оболочках. Хотя чаще она протекает бессимптомно и является лишь косметическим дефектом, крупные формы могут вызывать осложнения. Патология развивается из-за нарушения эмбриогенеза, когда изолированные лимфатические полости не соединяются с основной сетью сосудов, что приводит к их расширению, фиброзу окружающих тканей и вторичным изменениям кожи. Консервативные методы лечения малоэффективны, поэтому основным подходом остается хирургическое удаление или малоинвазивные процедуры в зависимости от размера и локализации образования.
В описанном нами случае представлена 15-летняя пациентка с обширной лимфангиомой правого бедра, которая наблюдалась в Педиатрическом университете с детства. Несмотря на многолетнее лечение (этапные иссечения, склеротерапия), сохранялись рецидивирующие папилломатозные разрастания и лимфорея. Магнитно-резонансная томография выявила множественные кистозные полости до 1 см в подкожной клетчатке. Гистологически подтверждена лимфангиома с хроническим воспалением и слабой экспрессией фактора роста эндотелия сосудов (VEGF).
Несмотря на слабовыраженную экспрессию VEGF, была отмечена положительная динамика при назначении препарата Сиролимус. Ребенок получал лечение с положительным клиническим эффектом на фоне остальных методов терапии, в то время как хирургические подходы были менее эффективны. Зафиксировано значительное улучшение местного статуса, включая уменьшение лимфатических пузырьков и окружности мягких тканей бедра.
Библиографические ссылки
Ключарева С.В., Нечаева О.С., Белова Е.А., Гусева С.Н., Хаббус А.Г., Пономарев И.В. Лечение лимфангиомы лазером на парах меди. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016;19(6):365–369. https://doi.org/10.18821/1560-9588-2016-19-6-365-369.
Корбут И.А., Захаренкова Т.Н., Накамура Т., Хирома Т. Лимфангиома в практике акушера-гинеколога. Проблемы здоровья и экологии. 2016;(4):105–110. https://doi.org/10.51523/2708-6011.2016-13-4-23.
Соколов Ю.Ю., Донской Д.В., Вилесов А.В., Шувалов М.Э., Дзядчик А.В., Самсиков Г.А. Хирургические вмешательства у детей с интраабдоминальными лимфангиомами. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2014;4(1):20–24.
Acevedo J.L., Shah R.K., Brietzke S.E. Nonsurgical therapies for lymphangiomas: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138(4):418–424. https://doi.org/10.1016/j.otohns.2007.11.018.
Bouwman F.C.M., Kooijman S.S., Verhoeven B.H., Schultze Kool L.J., van der Vleuten C.J.M., Botden S.M.B.I., de Blaauw I. Lymphatic malformations in children: treatment outcomes of sclerotherapy in a large cohort. Eur J Pediatr. 2021;180(3):959–966. https://doi.org/10.1007/s00431-020-03811-4.
Ha J., Yu Y.C., Lannigan F. A review of the management of lymphangiomas. Curr Pediatr Rev. 2014;10(3):238–248. https://doi.org/10.2174/1573396309666131209210751.
Kumar N., Yadav P., Ansari M.S., Lal H. Surgical management of giant retroperitoneal lymphangioma in a child. BMJ Case Rep. 2020;13(2):e234447. https://doi.org/10.1136/bcr-2020-234447.
Sun J., Wang C., Song D., Wu C., Guo L. Efficacy of OK-432 sclerotherapy for different types of lymphangiomas: a review and meta-analysis. Braz J Otorhinolaryngol. 2023;89(4):101270. https://doi.org/10.1016/j.bjorl.2023.03.007.
Zhou Q., Zheng J.W., Mai H.M., Luo Q.F., Fan X.D., Su L.X., Wang Y.A., Qin Z.P. Treatment guidelines of lymphatic malformations of the head and neck. Oral Oncol. 2011;47(12):1105–1109. https://doi.org/10.1016/j.oraloncology.2011.08.001.
