Синдром бронхиальной обструкции у детей с дисплазией соединительной ткани

Проведен систематический анализ данных, имеющихся в современной литературе и затрагивающих проблему дисплазии соединительной ткани у детей и подростков, и результатов изучения течения синдрома бронхиальной обструкции у пациентов с данной патологией. Современное понимание механизмов дисплазии соединительной ткани несовершенно, выяснение генетических причин наследственных нарушений соединительной ткани пока не привело к кардинальным улучшениям в диагностике, профилактике и лечении. Для дисплазии соединительной ткани характерно наличие изменений бронхолегочной системы: трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный коллапс трахеи и крупных бронхов), трахеобронхомаляция и трахеобронхомегалия, апикальные буллы, подтвержденные рентгенографически, и спонтанный пневмоторакс (встречается чаще у юношей), торакодиафрагмальный синдром, который включает астеническую форму грудной клетки, деформации грудной клетки и/или позвоночника, изменение высоты стояния и экскурсии диафрагмы. Неоднозначными остаются этиологические и патогенетические факторы развития бронхоэктазов. По мнению исследователей, пациенты с дисплазией соединительной ткани требуют особого внимания и более глубокого изучения. Торакодиафрагмальный и бронхолегочный синдром у детей способствует более длительному течению бронхообструктивного синдрома, описана более яркая, вегетативная окраска приступов. Отмечено, что данным пациентам необходима более агрессивная и длительная терапия.