Эпидермальные невусы и синдромы эпидермальных невусов в практике педиатра (обзор литературы)

Эпидермальные невусы представляют собой гамартомы эктодермального происхождения. Синдромы эпидермальных невусов определяются как эпидермальный невус с вовлечением других систем органов. Эпидермальные невусы проявляются кожным мозаицизмом. Мозаицизм может возникнуть вследствие постзиготных соматических мутаций. Эпидермальные невусы обычно расположены по линиям Блашко. Выделяют органоидные (невус сальных желез, комедоновый невус, эккринный невус) и неорганоидные (кератиноцитарный, воспалительный линейный веррукозный) эпидермальные невусы. Эпидермальные невусы могут сочетаться с внекожными пороками развития — скелетными аномалиями, неврологическими изменениями, пороками глаз — и тогда речь может идти о синдроме эпидермального невуса. Наличие у ребенка крупных эпидермальных невусов и невусов, расположенных на лице и волосистой части головы, требует мультидисциплинарного подхода с участием педиатра, невролога, офтальмолога и генетика. В настоящее время описано несколько четко выраженных синдромов эпидермального невуса, характеризующихся органоидными и неоргароидными (кератоцитарными) невусами: синдром Шиммельпеннинга, пигментокератотический факоматоз, синдром невуса Беккера, синдром комедонового невуса, синдром ангорского волосяного невуса, синдром Протея и CHILD-синдром (акроним от английского названия «congenital hemidisplasia with ichthiosiform nevus and limb defects» — врожденная гемидисплазия с ихтиозиформным невусом и дефектами конечностей). Таким образом, наблюдение за пациентами с синдромами эпидермального невуса должно быть индивидуальным и включать в себя тщательно собранный анамнез, клиническое обследование и, при необходимости, генетическое тестирование. Как правило, дети с небольшим изолированным эпидермальным невусом не требуют дальнейшего обследования.