Гипофизарный гигантизм. Возможности медикаментозного лечения

Гипофизарный гигантизм — это заболевание, обусловленное избытком гормона роста и характеризующееся высокорослостью с пропорциональным увеличением всех частей тела. Почти всегда у больных гипофизарным гигантизмом обнаруживают аденому гипофиза, продуцирующую гормон роста (соматотропиному). В редких случаях имеется избыточная продукция соматолиберина гипоталамусом или опухолями вне головного мозга. Соматотропинома может быть спорадической или обусловлена заболеванием с генетическими дефектами: множественной эндокринной неоплазией 1-го типа, синдромом МакКьюна – Олбрайта, комплексом Карни, X-LAG-синдромом, AIP-мутацией. Все связанные с генетическими дефектами соматотропиномы более инвазивны и хуже поддаются медикаментозной терапии, чем спорадические. Клинических рекомендаций (протоколов) по лечению гипофизарного гигантизма у детей в настоящее время не существует. Не решен вопрос о предварительном медикаментозном лечении для улучшения исхода нейрохирургических вмешательств; для уточнения этого момента необходимы дальнейшие методологически обоснованные исследования. В статье представлен клинический случай гипофизарного гигантизма, обусловленного аденомой гипофиза, продуцирующей гормон роста у мальчика 12 лет. Диагноз установлен на основании клинико-анамнестических, лабораторных данных и магнитно-резонансной томографии. Клинических и лабораторных проявлений гипопитуитаризма и несахарного диабета, нарушений полей зрения, неврологической симптоматики, а также признаков генетических заболеваний у пациента не отмечалось. Лечение бромокриптином дало частичный положительный эффект: размеры образования в гипофизе уменьшились, однако целевые гормональные показатели не были достигнуты. Проведено пробное введение октреотида подкожно, в результате чего уровень гормона роста снизился до целевых показателей; побочных эффектов препарата не отмечалось, что обусловило выбор консервативного метода в качестве первой линии терапии. Принято решение проводить лечение бромокриптином в сочетании с октреотидом продленного действия. Динамика размеров опухоли на фоне консервативной терапии даст ответ на вопрос о необходимости последующего нейрохирургического лечения.