Нарушения ритма сердца и их предикторы у пациентов молодого возраста с марфаноидной внешностью

Нарушения ритма сердца и проводимости представляют собой частые проявления наследственных нарушений соединительной ткани. Для таких наследственных нарушений соединительной ткани, как синдром Марфана, первичный пролапс митрального клапана, характерны предсердные и желудочковые нарушения ритма сердца, удлинение интервалов PQ и QT, снижение вариабельности сердечного ритма, выявляют и другие предикторы сердечных аритмий. Нарушения ритма сердца, а также их предикторы у пациентов молодого возраста с марфаноидной внешностью ранее не оценивались. Материалы и методы. Было обследовано 238 пациентов молодого возраста. Всем пациентам выполнено фенотипическое и антропометрическое обследование и холтеровское мониторирование ЭКГ. Оценивали нарушения ритма сердца, продолжительность корригированного интервала QT (QTc) и дисперсию QT (QTd), вариабельность и турбулентность сердечного ритма. Результаты. У лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью по сравнению с контрольной группой часто выявляют парные (42,6 vs 9,7 %, p = 0,00001), групповые (17,0 vs 4,2 %, p = 0,01) наджелудочковые экстрасистолы, желудочковые экстрасистолы в патологическом количестве (10,6 vs 1,4 %, p = 0,02). Значимо чаще у лиц с марфаноидной внешностью определяются патологические значения турбулентности сердечного ритма. При оценке вариабельности ритма обнаружено значительное снижение всех спектральных (HF, LF, VLF), а также большинства статистических (SDNN, pNN50) показателей. У пациентов с марфаноидной внешностью часто наблюдается удлинение интервала QT (порог QTc в 480 мс преодолевает 21 % юношей с марфаноидной внешностью, p = 0,00001) и увеличение дисперсии интервала QT (порог в 50 мс преодолевает 37,5 % девушек с марфаноидной внешностью, p = 0,0004).