Синдром Клиппеля - Треноне. Этиология, патогенез, диагностика и лечение

Дисплазия магистральных вен (ДМВ) известна по именам авторов, описавших данную патологию, как синдром Клиппеля - Треноне (КТС). Многие исследователи считают причиной развития синдрома воздействие различных тератогенных факторов. К ним относят лекарственные препараты, возбудители инфекционных заболеваний, радиационное воздействие, бытовые и профессиональные вредности. Тератогенные факторы могут повреждать сосуды зародыша, вызывая локальные стазы и кровоизлияния, достаточные для неправильного формирования вен и окружающих тканей. Клиническая картина ДМВ эмбрионального типа крайне тяжелой и тяжелой степеней поражения довольно проста. Осмотр выявляет несимметричную гипертрофию конечностей, «уродующую» пациентов с крайне тяжелой степенью нарушения, обширные сосудистые пятна синюшной окраски, нередко с папилломатозной поверхностью. Пятна располагаются по передненаружной поверхности бедра и голени. В проекции пятен обнаруживают эмбриональные вены - характерный патогномоничный признак КТС. Нарушения формы конечности и внешние признаки ангиодисплазии (сосудистые пятна, атипичные вены) у детей со средней и легкой степенями поражения менее выражены и непостоянны. Обследование и лечение детей с ДМВ в зависимости от тяжести поражения рационально начинать с момента выявления (до 6 лет). При помощи вазоконтрастных методов диагностики удается установить различные варианты нарушения хирургической анатомии вен пораженных конечностей. Средние и легкие формы дисплазии магистральных вен следует дифференцировать с аналогичными формами фетального типа, врожденными микрофистулами (синдром Паркса - Вебера) и приобретенными илиофеморальными тромбозами (атипичные вены над лоном). Иногда наблюдается сочетание дисплазии магистральных, глубоких, поверхностных и межмышечных вен. По показаниям выполняют следующие операции: удаление измененных поверхностных вен и перевязка перфорантных вен; удаление эмбриональных вен и коррекция магистрального оттока; оперативные вмешательства на опорно-двигательном аппарате, на органах брюшной полости и забрюшинного пространства, а также ампутации. Лечение должно быть комплексным и проводиться на базе многопрофильных высокоспециализированных учреждений при использовании хирургических и нехирургических методов. (Для цитирования: Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В. Синдром Клиппеля - Треноне. Этиология, патогенез, диагностика и лечение // Педиатр. - 2018. - Т. 9. - № 2. - С. 78-86. doi: 10.17816/PED9278-86).