Гистологическое исследование как один из основных методов, позволяющих аргументировать выводы судебно-медицинской экспертизы

В статье представлен случай посмертной диагностики редко встречающегося в судебно-медицинской практике заболевания — аритмогенной дисплазии правого желудочка и проанализированы морфологические проявления этого заболевания. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) относится к первичной кардиомиопатии. Эта патология имеет неясную этиологию и нередко является семейной формой заболевания в виде изолированного нарушения правого желудочка (ПЖ), характеризующегося жировой инфильтрацией и фиброзом миокарда правого желудочка и сопровождающегося нарушениями сердечного ритма желудочков различной степени тяжести, включая желудочковые аритмии. Распространенность АДПЖ изучена недостаточно из-за того, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. В 80 % случаев заболевание выявляют в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин. Считается, что АДПЖ служит причиной внезапной сердечной смерти у 26 % детей и подростков. Внезапная сердечная смерть может быть первым и единственным проявлением АДПЖ, особенно среди молодежи и спортсменов. По данным американских авторов, АДПЖ диагностируют посмертно примерно в 5 % случаев внезапной сердечной смерти у людей моложе 65 лет и в 3–4 % случаев смерти у молодых спортсменов во время соревнований. Существует несколько теорий патогенеза заболевания. Согласно первой АДПЖ — это врожденная аномалия развития миокарда ПЖ, называемая дисплазией. Начало тахикардии может быть отсрочено на многие годы, пока ПЖ значительно не увеличен, а размер аритмогенного субстрата недостаточно велик, чтобы вызвать постоянную желудочковую тахиаритмию. Вторая теория связывает начало дисплазии ПЖ с метаболическими нарушениями с участием ПЖ и формированием прогрессирующей замены миоцитов (апоптоз). Островки фиброзной ткани, выявленные при АДПЖ, образуют аритмогенный субстрат, создающий условия для развития злокачественной желудочковой тахиаритмии.