Системная красная волчанка у детей: применение формализованных методов описания течения и исхода заболевания в ретроспективном исследовании

Системная красная волчанка (СКВ), дебютировавшая в детском возрасте, — мультиорганное заболевание с более тяжелым, чем у взрослых, течением. Индивидуальные сценарии заболевания исключительно разнообразны, вследствие чего подбор групп пациентов в контролируемые исследования затруднен и стандарты лечения не выработаны. Выбор препаратов для начальной и поддерживающей терапии с учетом степени агрессивности лечения, его длительности является решением лечащего врача. Цель исследования — определение характеристик индивидуального сценария СКВ у детей, достоверно влияющих на исход заболевания. Материалы и методы. Настоящее ретроспективное исследование включает 45 пациентов с СКВ с дебютом заболевания в возрасте от 4 до 17 лет, находившихся на стационарном лечении в СПбГПМУ. Для каждого пациента были описаны следующие характеристики: органные вовлечения на момент начала терапии, активность заболевания (согласно индексам SELENA-SLEDAI и ECLAM) на момент начала терапии и через 6 месяцев, характер начальной терапии; достижение нескольких видов ремиссии через 6 месяцев, обострения в периоде после индукции. Результаты. В данном исследовании связи органных вовлечений с характеристиками исхода немногочисленны, наиболее неблагоприятными прогностическими признаками являются поражение почек и ранний возраст дебюта. Среди лекарственных препаратов достоверные положительные связи с благоприятным исходом установлены для циклофосфамида, внутривенного метилпреднизолона и мофетила микофенолата. Обнаружена также обратная связь исходной активности СКВ с наличием обострений после индукции. Заключение. Больше шансов на благоприятный исход (достижение ремиссии и отсутствие обострений после нее) имеет пациент с изначально более высокой степенью активности СКВ, получивший агрессивную начальную терапию (с высокими кумулятивными дозами циклофосфамида, внутривенного метилпреднизолона, использованием мофетила микофенолата).