Клиника, диагностика и лечение детей с дисплазией магистральных вен

Дисплазия магистральных вен является одной из малоизученных проблем детского возраста, что зачастую приводит к постановке ошибочного диагноза и выбору неправильной тактики лечения данного порока. В ангиомикрохирургическом отделении ФГБОУ ВО «СПбГПМУ» Минздрава России наблюдались 270 детей с дисплазиями магистральных вен. Внешний вид детей с дисплазией магистральных вен в «классическом» варианте весьма характерен. Конечность непропорционально увеличена в объеме и удлинена. На коже (чаще снаружи) наблюдаются гладкие или бугристые сосудистые пятна по типу географической карты, синюшного (фиолетового, «портвейного») цвета. Патогномоничным признаком является наличие эмбриональной вены, ствол которой, различной длины и калибра (от 3 до 25 мм) проходит по наружной или передненаружной поверхности конечности. Иногда отмечаются гигантизм стоп, макродактилия, синдактилия. Однако приведенная классическая клиническая картина, позволяющая уверенно диагностировать дисплазию магистральных вен, выявляется не всегда. В связи с этим нами рассмотрены общие, характерные для большинства пациентов факторы и выделены те из них, которые имеют наибольшее значение в определении степени тяжести поражения в предоперационном периоде. Нами предложена схема рационального подхода к обследованию и лечению больных детей (270 пациентов), которая поможет оптимизировать лечение больных с данным пороком развития. Установлено, что объем и вид хирургических вмешательств зависит от типа порока и степени тяжести поражения.