Варианты патологических изменений стоп у детей с синдромом Клиппеля–Треноне различной степени тяжести: ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

Александр Григорьевич  Веселов; Виктор Владиславович  Набоков; Ольга Николаевна  Васильева; Елена Вячеславовна  Терехина; Наталья Анатольевна  Веселова

doi:10.56871/PED.2025.24.73.004

Варианты патологических изменений стоп у детей с синдромом Клиппеля–Треноне различной степени тяжести

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

Александр Григорьевич Веселов Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Санкт-Петербург, Россия
Виктор Владиславович Набоков Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Санкт-Петербург, Россия
Ольга Николаевна Васильева Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Санкт-Петербург, Россия
Елена Вячеславовна Терехина Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Санкт-Петербург, Россия
Наталья Анатольевна Веселова Клиника «Энергия здоровья», Санкт-Петербург, Россия

Ключевые слова:

гигантизм синдром Клиппеля–Треноне множественные ангиокератомы «портвейные» пятна деформации стоп gigantism Klippel–Trenaunay syndrome multiple angiokeratomas port wine spots foot deformities

Аннотация

Актуальность. Выраженность деформаций стоп при дисплазии магистральных вен нижних конечностей эмбрионального типа (синдром Клиппеля–Треноне) варьирует в зависимости от степени тяжести поражения сосудов. Гипертрофия конечностей или отдельных сегментов колеблется от незначительной до чрезвычайно выраженной. Синдром Клиппеля–Треноне нередко сочетается с ортопедической патологией: макро- и микродактилией, синдактилией, плоскостопием и различными контрактурами.

Цель — проанализировать варианты патологических изменений стоп у детей с синдромом Клиппеля–Треноне различной степени тяжести.

Материалы и методы. В работе использованы результаты обследования 73 пациентов с эмбриональным типом дисплазии магистральных вен (ДМВЭТ) в возрасте от 0 до 18 лет, находившихся на лечении в хирургической клинике СПбГПМУ с 2014 по 2024 год. Выделены четыре группы пациентов по степени тяжести — легкая, средняя, тяжелая и крайне тяжелая степень ДМВЭТ (синдром Клиппеля–Треноне включает только среднюю, тяжелую и крайне тяжелую степени ДМВЭТ).

Данные обрабатывали с помощью компьютерных программ STATISTICA 6.0 и Excel 2007.

Результаты. Определены закономерности увеличения длины и окружности стоп у пациентов с синдромом Клиппеля–Треноне. Статистический анализ средней разницы длин стоп и коэффициента асимметрии проводился в группах пациентов, составленных в соответствии со степенью тяжести синдрома. Выявлено увеличение выраженности асимметрии длин стоп при нарастании степени тяжести синдрома Клиппеля–Треноне. В результате обследования 73 детей эквинусная контрактура стоп пораженной конечности отмечалась у 5 (6,84%) пациентов, из них при тяжелой степени — у 2 (2,7%), и при крайне тяжелой степени у 3 (4,1%) детей. Расщепленная стопа выявлена у одного пациента (1,4%) с тяжелой степенью. «Шарообразная» форма стопы — у 3 (4,1%) детей с крайне тяжелой степенью синдрома.

Выводы. Отмечается прямая зависимость изменения длины и окружности стопы пораженной нижней конечности у пациентов с синдромом Клиппеля–Треноне от степени тяжести синдрома. Определены корреляции увеличения размера конечностей со степенями тяжести синдрома. Выделены варианты изменений стоп по степени выраженности косметических изменений и изменений, нарушающих их функцию.

Библиографические ссылки

Fiore M. et al. Soft tissue vascular anomalies of the extremities: a proposed diagnostic approach. Life. 2024;23(14):670. https://doi.org/10.3390/life14060670.

Gassel A. Hemihypertrophy and mental defect. Arch Neurol Psichol. 1921;(6). 400 p.

Mimura H. et al. Japanese clinical practice guidelines for vascular anomalies 2017. Jpn J Radiol. 2020;38(4):287–342. https://doi.org/10.1007/s11604-019-00885-5.

Chim H et al. Vascular anomalies and lymphedema. Plast Reconstr Surg. 2010;126(2):55e–69e. https://doi.org/10.1097/PRS.0b013e3181df803d.

Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В., Кочарян С.М. Анатомо-хирургические особенности сосудов нижних конечностей при дисплазии магистральных вен у детей в зависимости от типа и степени тяжести заболевания по данным контрастной флебографии. Педиатр. 2020;11(2):25–32. https://doi.org/10.17816/PED11225-32.

Lobo-Mueller E. et al. Complex combined vascular malformations and vascular malformation syndromes. Semin Musculoskelet Radiol. 2009;13(3):255–276. https://doi.org/10.1055/s-0029-1237692.

Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В. Синдром Клиппеля–Треноне, этиология, патогенез, дигностика и лечение. Педиатр. 2018;9(2):78–86. https://doi.org/10.17816/PED9278-86.

Pavone P. et al. Klipel–Trenaunay syndrome, segmental, focal overgrowth malformations: a review. Children. 2023;10(8):1421. https://doi.org/10.3390/children10081421.

Servelle M. Klippel and Trenaunay’s syndrome. 768 operated cases. Ann Surg. 1985;201(3):365–373. https://doi.org/10.1097/00000658-198503000-00020.

Jacob A.G. et al. Klippel-Trénaunay syndrome: spectrum and management. Mayo Clin Proc. 1998;73(1):28–36. https://doi.org/10.1016/S0025-6196(11)63615-X.

Азаров М.В. К вопросу об ампутации конечности у детей с крайне тяжелыми формами низкопотоковых сосудистых мальформаций. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2022;12(S):6.

Deka J.B. et al. Intraneural hemangioma in Klippel-Trenaunay syndrome: role of musculo-sceletal ultrasound in diagnosis — case report and review of the literature. J Ultrasound. 2020;23:435–442. https://doi.org/org/10.1007/s40477-020-00434-1.

Kesin Wang S. et al. Diagnosis and management of the venous malformations of Klippel-Trenaunay syndrome. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2017;5(4):587–595. https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2016.10.084.

Supekar B.B. et al. Klippel-Trenaunay syndrome with arterio-veno-lymphatic malformation: a rare presentation. Indian Dermatol Online J. 2020;11(3):404–408. https://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_220_19.

Brandigi E. et al. Combined capillary-venous-lymphatic malformations without overgrowth in patients with Klippel-Trenaunay syndrome. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2018;6(2);230–236. https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2017.09.011.

Eng W., Hammill A.M., Adams D.M. Overgrowth syndromes and new therapies. Semin Pediatr Surg. 2020;29(5):150974. https://doi.org/10.1016/j.sempedsurg.2020.150974.

Klein S.D., Nisbet A., Kalish J.M. Overgrowth syndromes, diagnosis and management. Curr Opin Pediatr. 2023;35(6):620–630. https://doi.org/10.1097/MOP.0000000000001298.

Schoch J.J. et al. Orthopaedic diagnoses in patients with Klippel-Trenaunay syndrome. J Child Orthop. 2019;13(5):457–462. https://doi.org/10.1302/1863-2548.13.190065.